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Labor Parameterverzeichnis

PNH-Diagnostik (Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie)

Primärmaterial

Primärmaterial

EDTA-Blut

Materialmenge

Materialmenge

3 ml

Referenzbereich

Referenzbereich

siehe Befund

Methode

Methode

FACS

Testdurchführung

Testdurchführung

Mo-Fr

erweiterte Hinweise

erweiterte Hinweise

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine
erworbene Erkrankung der Blutstammzellen. Durch eine
erworbene Mutation im Gen PIG-A kommt es zu einer verminderten
Bildung von Glykosyl-Phosphatidylinositol- (GPI-) Ankern.
Die Diagnostik einer PNH erfolgt mittels Durchflusszytometrie.
Hierzu wird die fehlende Expression von GPI-verankerten
Molekülen auf Erythrozyten und Leukozyten nachgewiesen.

In folgenden Fällen besteht eine klare Indikation für eine PNH-Testung:

- unerklärte Zytopenie in Kombination mit Hämolysezeichen
- unerklärte und atypische Thrombose in Kombination mit Hämolysezeichen
- Hämolytische Anämie mit negativem Coombs-Test
- Unerklärte Hämoglobinurie
- Patienten mit Aplastischer Anämie
- Patienten mit Myelodysplastischem Syndrom
- Erwogen werden sollte eine PNH-Testung bei Patienten mit einer Fatigue in Kombination mit Hämolysezeichen

 

Methode mit ° = Fremdversand