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Labor Parameterverzeichnis

PNH-Diagnostik (Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie)

Primärmaterial

Primärmaterial

EDTA-Blut

Materialmenge

Materialmenge

3 ml

Referenzbereich

Referenzbereich

siehe Befund

Methode

Methode

FACS°

Testdurchführung

Testdurchführung

Mo-Do

erweiterte Hinweise

erweiterte Hinweise

Indikation: Verdacht auf paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. PNH ist charakterisiert durch korpuskuläre hämolytische Anämie und thromboembolische Ereignisse.
Die Ursache der PNH ist eine erworbene Veränderung im Glykosylphosphatidylinositol-Ankers mit einer Reduktion oder einem kompletten Fehlen der GPI-verankerten Proteine auf der Zellmembran von Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten. Die GPI-verankerten Proteine schützen die Zellen vor einem verstärkten Abbau, besonders durch das aktivierte Komplementsystem.
Durchführung: Es werden die Membranproteine CD55 (DAF: Decay Accelerating Factor) und CD59 (MIRL: Membrane Inhibitor of Reactive Lyse) durchfußzytologisch auf verschiedenen hämatologischen Zellen gemessen.

 

Methode mit ° = Fremdversand