Erkrankungen der Niere

Die Niere stellt oftmals eines der Hauptzielorgane für pathologische Immunreaktionen dar. Man unterscheidet primäre Nierenerkrankungen von den sekundären Nierenerkrankungen, die in Folge von Systemerkrankungen (z.B. Diabetes mellitus Typ 1 und 2, Hypertonie und Kollagenosen) auftreten. 

Nach der diabetischen Nephropathie und der Hypertonie-assoziierten Nephropathie zählen die Glomerulonephritiden (GN) zu den dritthäufigsten Ursachen des chronischen Nierenversagens in Mitteleuropa. Bei der GN sind meistens ursächlich immunvermittelte Entzündungsprozesse vorhanden. Die häufigste GN-Form, die zum nephrotischem Syndrom führt, ist die membranöse GN.  Hierbei kommt es durch die Ablagerung von Immunkomplexen an den Glomeruli zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Der Nachweis der Autoantikörper (AAk) gegen Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) im Serum ist für die Diagnosestellung entscheidend.

Eine weitere GN-Form ist die rapid-progressive GN (RPGN), die durch eine rasche Abnahme der Nierenfunktion gekennzeichnet ist. Zu den 3 häufigsten Ursachen einer RPGN im Erwachsenenalter zählen ANCA-assoziierten Vaskulitiden, Immunkomplex-GN und die Anti-GBM (glomeruläre Basalmembran)-GN. Entscheidend für die Prognose dieser Erkrankungen ist die rechtzeitige Diagnosestellung und Therapie. Klinisch verläuft sie entweder auf die Nieren beschränkt (Anti-GBM-Nephritis) oder manifestiert in Form eines pulmorenalen Syndroms (Goodpasture-Syndrom, Anti-GBM-Erkrankung).

Neben der Beurteilung der unverzichtbaren Nierenbiopsie, ist diagnostisch beweisend bzw. richtungsweisend der Nachweis entsprechender immunologischer Parameter: GBM-Autoantikörper, zirkulierende Immunkomplexe, ANCA (anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper), ANA (antinukleäre Antikörper).

Literatur
• Gressner AM und Arndt T. Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer-Verlag Heidelberg 2013
• https://www.bundesverband-niere.de/informationen/chronische-nierenerkrankungen#glomerulonephritis
• Herold G et al. Innere Medizin. 2023
• Windpessl V, Kronbichler A. Anti-GBM-Nephritis. Nephrologie 2023

ErkrankungAutoimmundiagnostik

Primäre Membranöse Glomerulonephritis (MGN) 		 
  • PLA2R-AAk (Phospholipase-A2-Rezeptor)
 

Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) 		 
  • GBM-AAk (glomeruläre Basalmembran)
  • ANCA (cANCA, pANCA)
  • PR3-AAk (Proteinase 3)
  • MPO-AAk (Myeloperoxidase)
  • ANA und ANA-Differenzierung
  • C1q- und C3d-bindende zirkulierende Immunkomplexe 
  • Komplementaktivität
 

Membranoproliferative GN 		 
  • C3-Nephritis-Faktor
 

Kollagenosen 		 
  • ANA und ANA-Differenzierung
 

Weitere Informationen

ANCA-Diagnostik bei Vaskulitiden

Serologische Diagnostik der Primären Membranösen Glomerulonephritis

ANA-Screening bei Verdacht auf eine rheumatische Erkrankung