Lebererkrankungen

Autoimmunerkrankungen der Leber führen aus bisher ungeklärten Ursachen zum Verlust der Selbsttoleranz gegenüber dem hepatozellulären oder cholangiozellulären Gewebe. Sie machen je nach Krankenkollektiv bis ca. 20 % aller Fälle mit Hepatitis oder Cholangitis aus. Prinzipiell kann man drei Krankheitsbilder unterscheiden: die Autoimmunhepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Neben diesen Haupterkrankungen sind einige Overlap-Syndrome, insbesondere zwischen der AIH und PBC bekannt. Da diese Erkrankungen über lange Zeit symptomlos bleiben oder nur unspezifische Symptome wie z.B. Müdigkeit und Juckreiz zeigen, wird eine Diagnose leider oft erst im fortgeschrittenen Stadium gestellt. Das kann sich allerdings ungünstig auf den Verlauf und die Prognose auswirken. Essentiell für eine Diagnose und Differenzierung ist neben der klinischen Symptomatik die Bestimmung spezifischer Autoantikörper (AAk).

Literatur
www.euroimmun.de/de/produkte/autoimmundiagnostik/
• Herold M, Conrad K, Sack U. Autoimmunerkrankungen – Ein Leitfaden für Hausärzte. Pabst Science Publishers 2013
• Conrad, K, Schößler W, Hiepe F, Fritzler MJ. Autoantibodies in organic specific autoimmune diseases. Pabst Science Publishers 2017
• Herold G et al. Innere Medizin. 2023

ErkrankungDiagnostik (Autoantikörper und HLA-Bestimmung)

allgemeiner Autoantikörper-Suchtest
 
  • Leber-AAk-Profil (ANA, AMA, ASMA, LKM1, SLA, pANCA)
 

Autoimmunhepatitis (AIH)
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • ASMA (glatte-Muskulatur-AAk)
  • LKM1-AAk (Leber-Niere-Mikrosomen)
  • SLA-AAk (lösliches Leberantigen)
  • Gesamt-IgG

Weitere Autoantikörper-Bestimmungen sind möglich. Entsprechende Empfehlungen werden ggf. im AAk-Befundtext gegeben.

  • Aktin-AAk
  • LC1-AAk (Lebercytosol)
  • ASGPR-AAk (Asialoglykoprotein-Rezeptor)
 

Primär-biliäre Cholangitis (PBC)
 
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • AMA (anti-mitochondriale Ak)
  • AMA-Differenzierung (M2-AMA)
 

Primär-sklerosierende Cholangitis (PSC)
 
  • pANCA
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
 

Allgemeine HLA-Analyse
 
  • HLA-DR52/DR3/DR4/DR8
 

Empfohlene Stufendiagnostik bei Verdacht auf eine autoimmune Lebererkrankung: