Neurologische Erkrankungen

Bei autoimmunbedingten neurologischen Erkrankungen kommt es zu Schädigungen von Hirn- oder Nervengewebe durch das eigene Immunsystem. Die Bedeutung von Autoimmunität im zentralen und peripheren Nervensystem hat in den letzten Jahren immens zugenommen. Dazu zählen bekannte neuroimmunologische Krankheitsbilder wie z.B. Multiple Sklerose, limbische Enzephalitiden, Immunneuropathien (z.B. Guillain-Barré-Syndrom) oder neuromuskuläre Erkrankungen, wie die Myasthenia gravis. Ebenso zählen aber auch sogenannte neurologische Komplikationen bei systemischen Autoimmunerkrankungen (Kollagenosen, Rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden), chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen oder Zöliakie dazu.

Zu beachten sind auch die tumorassoziierten neurologischen Erkrankungen, die als paraneoplastische neurologische Syndrome bezeichnet werden. Diese werden nicht durch den Tumor bzw. dessen Metastasen direkt verursacht, sondern durch eine Kreuzreaktivität von Autoantikörpern (AAk) gegen Antigene, die sowohl von Tumorzellen also auch von Nervenzellen exprimiert werden.

Mittlerweile sind zahlreiche Autoantikörper bekannt, die wichtige differentialdiagnostische Hinweise geben können und zum Teil sogar eine frühzeitige und schnelle Diagnosesicherung und Therapieeinleitung ermöglichen.

Literatur
• Stangel M, Mäurer M. Autoimmunerkrankungen in der Neurologie: Diagnostik und Therapie. Springer Verlag 2018
• https://www.amboss.com
• Heine J et al. Autoimmunenzephalitis – ein Update. Nervenarzt 2023

ErkrankungDiagnostik (Autoantikörper und HLA-Bestimmung)

Enzephalitiden (limbische)		 
  • onkoneuronale AAk (Blot: Hu, Yo, Ri, Amphiphysin, CV2/CRMP5, Ma2/Ta)
  • NMDA-Rezeptor-AAk
  • Kaliumkanäle-AAk
  • GAD-AAk (Glutamatdecarboxylase)
  • AMPA-AAk
  • GABA-b-Rezeptor-AAk
 


Immun-Neuropathie, Vaskulitische Neuropathie

 
  • Ganglioside-AAk (GM1, GM2, GM3, GM4, GD1b, GD1a, GD2, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b)
  • MAG-AAk (Myelin-assoz. Glykoprotein)
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • ANCA (cANCA, pANCA)
 

Myasthenie-Syndrom
(Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom)		 
  • AChR-AAk (Acetylcholinrezeptor)
  • MuSK-AAk (muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase)
  • Skelettmuskel-AAk
  • Kalziumkanäle-AAk
 

neurologische Komplikationen bei Zöliakie		 
  • IgA
  • TG2-IgA-Ak (Transglutaminase 2)
  • Gliadin-IgA-Ak
  • TG6-AAk (Transglutaminase 6)
 

paraneoplastische Neuropathie (PNP)		 
  • onkoneuronale AAk (IFT: Hu, Yo, Ri)
  • onkoneuronale AAk (Blot: Hu, Yo, Ri, Amphiphysin, CV2/CRMP5, Ma2/Ta)
  • GAD-AAk (Glutamatdecarboxylase)
  • Titin-AAk (bei Myasthenia gravis)
 

zerebrale Vaskulitis		 
  • RF (Rheumafaktor)
  • ANA (anti-nukleäre Ak)
  • ANCA (cANCA, pANCA)
  • Phospholipid-AAk
 

Sonstiges		 
  • Aquaporin-4-AAk (Neuromyelitis optica)
  • Kaliumkanäle-AAk (Neuromyotonie, Morvan’s-Sydrom)
     
  • HLA-DRB1*1501 (Multiple Sklerose)
 

Weitere Informationen

AAk-Diagnostik bei Polyneuropathien

Paraneoplastische Antikörper - Neurologische Marker bei Tumorerkrankungen

Vaskulitische Neuropathien

Entzündliche Erkrankungen des Zentralen Nervensystems - diagnostische Bedeutung neuronaler Autoantikörper